Sindrome di Barth, la lotta alla malattia di Tafazzi | Riprodotto su un chip il difetto del cuore

di Alessia Bellomo

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Sindrome di Barth, la lotta alla malattia di Tafazzi | Riprodotto su un chip il difetto del cuore

| lunedì 12 Maggio 2014 - 10:12

La sindrome di Barth è una rara malattia cardiaca che colpisce i bambini ed è provocata da una proteina: i ricercatori del Cnr di Pavia per anni hanno condotto studi estenuanti per trovarla, tanto da definire la proteina mutata “tafazzina”, in onore di Tafazzi, il personaggio di Mai Dire Goal simbolo del masochismo: la strenua volontà dei ricercatori è costata dolore e sacrificio.

Ma alla fine la tafazzina è stata individuata e adesso la sindrome di Barth è stata riprodotta su un chip: un pezzo di tessuto cardiaco è stato coltivato partendo dalla pelle di due piccoli pazienti del Boston Children’s Hospital. Per far in modo che assumessero la stessa struttura 3D, le cellule sono state immerse in una matrice fatta di specifiche proteine umane: il tessuto ottenuto si è dimostrato incapace di contrarsi, esattamente come accade nei cuori affetti dalla sindrome di Barth.

La ricerca è stata sviluppata dall’università di Harvard: da oltre dieci anni, gli esperti provano a produrre “organi su chip”. Quest’applicazione sulla sindrome di Barth sarà fondamentale per dimostrare che è possibile correggere il difetto genetico della malattia.

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